Lista tabular 17 de enfermedades CIE-10 2008

Malformaciones congénitas del sistema nervioso ( Q00 - Q07 )
- Q00 Anencefalia y malformaciones congénitas similares
  - Q00.0 Anencefalia ▲
    
    Acefalia
    
    Acrania
    
    Amielencefalia
    
    Hemianencefalia
    
    Hemicefalia
  - Q00.1 Craneorraquisquisis ▲
  - Q00.2 Iniencefalia ▲
- Q01 Encefalocele
  
  Incluye:
  
  - encefalomielocele
  
  - hidroencefalocele
  
  - hidromeningocele craneano
  
  - meningocele cerebral
  
  - meningoencefalocele
  
  Excluye:
  
  - síndrome de Meckel-Gruber ( Q61.9 )
  - Q01.0 Encefalocele frontal ▲
  - Q01.1 Encefalocele nasofrontal ▲
  - Q01.2 Encefalocele occipital ▲
  - Q01.8 Encefalocele de otros sitios ▲
  - Q01.9 Encefalocele, no especificado ▲
- Q02 Microcefalia
  
  Hidromicrocefalia
  
  Microencéfalo
  
  Excluye:
  
  - síndrome de Meckel-Gruber ( Q61.9 )
- Q03 Hidrocéfalo congénito
  
  Incluye:
  
  - hidrocéfalo del recién nacido
  
  Excluye:
  
  - hidrocéfalo:
  
  - - adquirido ( G91.- )
  
  - - asociado con espina bífida ( Q05.0 - Q05.4 )
  
  - - debido a toxoplasmosis congénita ( P37.1 )
  
  - síndrome de Arnold-Chiari ( Q07.0 )
  - Q03.0 Malformaciones del acueducto de Silvio ▲
    
    Anomalía ...
    
    Estenosis ...
    
    Obstrucción congénita ...
    
    ...} del acueducto de Silvio
  - Q03.1 Atresia de los agujeros de Magendie y de Luschka ▲
    
    Síndrome de Dandy-Walker
  - Q03.8 Otros hidrocéfalos congénitos ▲
  - Q03.9 Hidrocéfalo congénito, no especificado ▲
- Q04 Otras malformaciones congénitas del encéfalo
  
  Excluye:
  
  - ciclopia ( Q87.0 )
  
  - macrocefalia ( Q75.3 )
  - Q04.0 Malformaciones congénitas del cuerpo calloso ▲
    
    Agenesia del cuerpo calloso
  - Q04.1 Arrinencefalia ▲
  - Q04.2 Holoprosencefalia ▲
  - Q04.3 Otras anomalías hipoplásicas del encéfalo ▲
    
    Agenesia ...
    
    Aplasia ...
    
    Ausencia ...
    
    Hipoplasia ...
    
    ...} de parte del encéfalo
    
    Agiria
    
    Hidranencefalia
    
    Lisencefalia
    
    Microgiria
    
    Paquigiria
    
    Excluye:
    
    - malformaciones congénitas del cuerpo calloso ( Q04.0 )
  - Q04.4 Displasia opticoseptal ▲
  - Q04.5 Megalencefalia ▲
  - Q04.6 Quistes cerebrales congénitos ▲
    
    Esquicencefalia
    
    Porencefalia
    
    Excluye:
    
    - quiste porencefálico adquirido ( G93.0 )
  - Q04.8 Otras malformaciones congénitas del encéfalo, especificadas ▲
    
    Macrogiria
  - Q04.9 Malformación congénita del encéfalo, no especificada ▲
    
    Anomalía ...
    
    Anomalías múltiples ...
    
    Deformidad ...
    
    Enfermedad o lesión ...
    
    ...} congénita(s) SAI del encéfalo
- Q05 Espina bífida
  
  Incluye:
  
  - espina bífida (abierta) (quística)
  
  - hidromeningocele (raquídeo)
  
  - meningocele (raquídeo)
  
  - meningomielocele
  
  - mielocele
  
  - mielomeningocele
  
  - raquisquisis
  
  - siringomielocele
  
  Excluye:
  
  - espina bífida oculta ( Q76.0 )
  
  - síndrome de Arnold-Chiari ( Q07.0 )
  - Q05.0 Espina bífida cervical con hidrocéfalo ▲
  - Q05.1 Espina bífida torácica con hidrocéfalo ▲
    
    Espina bífida:
    
    - dorsal ...
    
    - toracolumbar ...
    
    ...} con hidrocéfalo
  - Q05.2 Espina bífida lumbar con hidrocéfalo ▲
    
    Espina bífida lumbosacra con hidrocéfalo
  - Q05.3 Espina bífida sacra con hidrocéfalo ▲
  - Q05.4 Espina bífida con hidrocéfalo, sin otra especificación ▲
  - Q05.5 Espina bífida cervical sin hidrocéfalo ▲
  - Q05.6 Espina bífida torácica sin hidrocéfalo ▲
    
    Espina bífida:
    
    - dorsal SAI
    
    - toracolumbar SAI
  - Q05.7 Espina bífida lumbar sin hidrocéfalo ▲
    
    Espina bífida lumbosacra SAI
  - Q05.8 Espina bífida sacra sin hidrocéfalo ▲
  - Q05.9 Espina bífida, no especificada ▲
- Q06 Otras malformaciones congénitas de la médula espinal
  - Q06.0 Amielia ▲
  - Q06.1 Hipoplasia y displasia de la médula espinal ▲
    
    Atelomielia
    
    Mielatelia
    
    Mielodisplasia de la médula espinal
  - Q06.2 Diastematomielia ▲
  - Q06.3 Otras anomalías congénitas de la cola de caballo ▲
  - Q06.4 Hidromielia ▲
    
    Hidrorraquis
  - Q06.8 Otras malformaciones congénitas especificadas de la médula espinal ▲
  - Q06.9 Malformación congénita de la médula espinal, no especificada ▲
    
    Anomalía ...
    
    Deformidad ...
    
    Enfermedad o lesión ...
    
    ...} congénita SAI de la médula espinal o de las meninges
- Q07 Otras malformaciones congénitas del sistema nervioso
  
  Excluye:
  
  - disautonomía familiar [Riley-Day] ( G90.1 )
  
  - neurofibromatosis (no maligna) ( Q85.0 )
  - Q07.0 Síndrome de Arnold-Chiari ▲
  - Q07.8 Otras malformaciones congénitas del sistema nervioso, especificadas ▲
    
    Agenesia de nervio
    
    Desplazamiento del plexo braquial
    
    Síndrome de guiño sincrónico mandíbulo-palpebral
    
    Síndrome de Marcus Gunn
  - Q07.9 Malformación congénita del sistema nervioso, no especificada ▲
    
    Anomalía ...
    
    Deformación ...
    
    Enfermedad o lesión ...
    
    ...} congénita SAI del sistema nervioso
Malformaciones congénitas del ojo, del oído, de la cara y del cuello ( Q10 - Q18 )

Excluye:

- fisura del paladar y labio leporino ( Q35 - Q37 )

- malformación congénita (de, de la, de las):

- - columna cervical ( Q05.0 , Q05.5 , Q67.5 , Q76.0 - Q76.4 )

- - glándula tiroides ( Q89.2 )

- - glándula(s) paratiroides ( Q89.2 )

- - labio NCOP ( Q38.0 )

- - laringe ( Q31.- )

- - nariz ( Q30.- )
- Q10 Malformaciones congénitas de los párpados, del aparato lagrimal y de la órbita
  
  Excluye:
  
  - criptoftalmía SAI ( Q11.2 )
  
  - síndrome de criptoftalmos ( Q87.0 )
  - Q10.0 Blefaroptosis congénita ▲
  - Q10.1 Ectropión congénito ▲
  - Q10.2 Entropión congénito ▲
  - Q10.3 Otras malformaciones congénitas de los párpados ▲
    
    Abléfaron
    
    Agenesia o ausencia de:
    
    - párpado(s)
    
    - pestañas
    
    Blefarofimosis congénita
    
    Coloboma del párpado
    
    Malformación congénita del párpado SAI
    
    Músculo ocular ...
    
    Párpado ...
    
    ...} supernumerario
  - Q10.4 Ausencia y agenesia del aparato lagrimal ▲
    
    Ausencia del punto lagrimal
  - Q10.5 Estenosis y estrechez congénitas del conducto lagrimal ▲
  - Q10.6 Otras malformaciones congénitas del aparato lagrimal ▲
    
    Malformaciones congénitas del aparato lagrimal SAI
  - Q10.7 Malformación congénita de la órbita ▲
- Q11 Anoftalmía, microftalmía y macroftalmía
  - Q11.0 Globo ocular quístico ▲
  - Q11.1 Otras anoftalmías ▲
    
    Agenesia ...
    
    Aplasia ...
    
    ...} ocular
  - Q11.2 Microftalmía ▲
    
    Criptoftalmía SAI
    
    Displasia ...
    
    Hipoplasia ...
    
    ...} del ojo
    
    Ojo rudimentario
    
    Excluye:
    
    - síndrome de criptoftalmos ( Q87.0 )
  - Q11.3 Macroftalmía ▲
    
    Excluye:
    
    - macroftalmía en glaucoma congénito ( Q15.0 )
- Q12 Malformaciones congénitas del cristalino
  - Q12.0 Catarata congénita ▲
  - Q12.1 Desplazamiento congénito del cristalino ▲
  - Q12.2 Coloboma del cristalino ▲
  - Q12.3 Afaquia congénita ▲
  - Q12.4 Esferofaquia ▲
  - Q12.8 Otras malformaciones congénitas del cristalino ▲
  - Q12.9 Malformación congénita del cristalino, no especificada ▲
- Q13 Malformaciones congénitas del segmento anterior del ojo
  - Q13.0 Coloboma del iris ▲
    
    Coloboma SAI
  - Q13.1 Ausencia del iris ▲
    
    Aniridia
  - Q13.2 Otras malformaciones congénitas del iris ▲
    
    Anisocoria congénita
    
    Atresia de la pupila
    
    Corectopia
    
    Malformación congénita del iris SAI
  - Q13.3 Opacidad corneal congénita ▲
  - Q13.4 Otras malformaciones congénitas de la córnea ▲
    
    Anomalía de Peter
    
    Malformación congénita de la córnea SAI
    
    Microcórnea
  - Q13.5 Esclerótica azul ▲
  - Q13.8 Otras malformaciones congénitas del segmento anterior del ojo ▲
    
    Anomalía de Rieger
  - Q13.9 Malformación congénita del segmento anterior del ojo, no especificada ▲
- Q14 Malformaciones congénitas del segmento posterior del ojo
  - Q14.0 Malformación congénita del humor vítreo ▲
    
    Opacidad vítrea congénita
  - Q14.1 Malformación congénita de la retina ▲
    
    Aneurisma congénito de la retina
  - Q14.2 Malformación congénita del disco óptico ▲
    
    Coloboma del disco óptico
  - Q14.3 Malformación congénita de la coroides ▲
  - Q14.8 Otras malformaciones congénitas del segmento posterior del ojo ▲
    
    Coloboma del fondo del ojo
  - Q14.9 Malformación congénita del segmento posterior del ojo, no especificada ▲
- Q15 Otras malformaciones congénitas del ojo
  
  Excluye:
  
  - albinismo ocular ( E70.3 )
  
  - nistagmus congénito ( H55 )
  
  - retinitis pigmentaria ( H35.5 )
  - Q15.0 Glaucoma congénito ▲
    
    Buftalmía
    
    Glaucoma del recién nacido
    
    Hidroftalmía
    
    Macrocórnea con glaucoma
    
    Macroftalmía en glaucoma congénito
    
    Megalocórnea con glaucoma
    
    Queratoglobo congénito con glaucoma
  - Q15.8 Otras malformaciones congénitas del ojo, especificadas ▲
  - Q15.9 Malformaciones congénitas del ojo, no especificadas ▲
    
    Anomalía ...
    
    Deformidad ...
    
    ...} congénita SAI del ojo
- Q16 Malformaciones congénitas del oído que causan alteración de la audición
  
  Excluye:
  
  - sordera congénita ( H90.- )
  - Q16.0 Ausencia congénita del pabellón (de la oreja) ▲
  - Q16.1 Ausencia congénita, atresia o estrechez del conducto auditivo (externo) ▲
    
    Atresia o estrechez del meato auditivo
  - Q16.2 Ausencia de la trompa de Eustaquio ▲
  - Q16.3 Malformación congénita de los huesecillos del oído ▲
    
    Fusión de los huesecillos del oído
  - Q16.4 Otras malformaciones congénitas del oído medio ▲
    
    Malformación congénita del oído medio SAI
  - Q16.5 Malformación congénita del oído interno ▲
    
    Anomalía del:
    
    - laberinto membranoso
    
    - órgano de Corti
  - Q16.9 Malformación congénita del oído que causa alteración de la audición, sin otra especificación ▲
    
    Ausencia congénita del oído SAI
- Q17 Otras malformaciones congénitas del oído
  
  Excluye:
  
  - seno preauricular ( Q18.1 )
  - Q17.0 Oreja supernumeraria ▲
    
    Apéndice preauricular
    
    Lóbulo ...
    
    Pabellón ...
    
    ...} supernumerario
    
    Poliotia
    
    Trago supernumerario
  - Q17.1 Macrotia ▲
  - Q17.2 Microtia ▲
  - Q17.3 Otras deformidades del pabellón auricular ▲
    
    Oreja en punta
  - Q17.4 Anomalía de la posición de la oreja ▲
    
    Oreja de implantación baja
    
    Excluye:
    
    - oreja cervical ( Q18.2 )
  - Q17.5 Oreja prominente ▲
    
    Oreja de vampiro
  - Q17.8 Otras malformaciones congénitas del oído, especificadas ▲
    
    Ausencia congénita de lóbulo auricular
  - Q17.9 Malformación congénita del oído, no especificada ▲
    
    Anomalía congénita del oído SAI
- Q18 Otras malformaciones congénitas de la cara y del cuello
  
  Excluye:
  
  - afecciones clasificadas en Q67.0 - Q67.4
  
  - anomalías dentofaciales [incluso la maloclusión] ( K07.- )
  
  - ciclopia ( Q87.0 )
  
  - conducto tirogloso persistente ( Q89.2 )
  
  - fisura del paladar y labio leporino ( Q35 - Q37 )
  
  - malformaciones congénitas de los huesos del cráneo y de la cara ( Q75.- )
  
  - síndromes de malformaciones congénitas que afectan principalmente la apariencia facial ( Q87.0 )
  - Q18.0 Seno, fístula o quiste de la hendidura branquial ▲
    
    Vestigio branquial
  - Q18.1 Seno y quiste preauricular ▲
    
    Fístula:
    
    - cervicoaural
    
    - congénita de la oreja
    
    Seno y quiste pretragal
  - Q18.2 Otras malformaciones de las hendiduras branquiales ▲
    
    Malformación de la hendidura branquial SAI
    
    Oreja cervical
    
    Otocefalia
  - Q18.3 Pterigión del cuello ▲
    
    Pterigión colli
  - Q18.4 Macrostomía ▲
  - Q18.5 Microstomía ▲
  - Q18.6 Macroqueilia ▲
    
    Hipertrofia congénita del labio
  - Q18.7 Microqueilia ▲
  - Q18.8 Otras malformaciones congénitas especificadas de cara y cuello ▲
    
    Fístula ...
    
    Quiste ...
    
    Seno ...
    
    ...} medial de cara y cuello
  - Q18.9 Malformación congénita de la cara y del cuello, no especificada ▲
    
    Anomalía congénita SAI de cara y cuello
Malformaciones congénitas del sistema circulatorio ( Q20 - Q28 )
- Q20 Malformaciones congénitas de las cámaras cardíacas y sus conexiones
  
  Excluye:
  
  - dextrocardia con situs inversus ( Q89.3 )
  
  - disposición auricular en imagen en espejo con situs inversus ( Q89.3 )
  - Q20.0 Tronco arterioso común ▲
    
    Persistencia del tronco arterioso
  - Q20.1 Transposición de los grandes vasos en ventrículo derecho ▲
    
    Síndrome de Taussig-Bing
  - Q20.2 Transposición de los grandes vasos en ventrículo izquierdo ▲
  - Q20.3 Discordancia de la conexión ventriculoarterial ▲
    
    Dextrotransposición de la aorta
    
    Transposición (completa) de los grandes vasos
  - Q20.4 Ventrículo con doble entrada ▲
    
    Corazón trilocular biauricular
    
    Ventrículo común
    
    Ventrículo único
  - Q20.5 Discordancia de la conexión auriculoventricular ▲
    
    Inversión ventricular
    
    Levotransposición
    
    Transposición corregida
  - Q20.6 Isomerismo de los apéndices auriculares ▲
    
    Isomerismo de los apéndices auriculares con asplenia o poliesplenia
  - Q20.8 Otras malformaciones congénitas de las cámaras cardíacas y sus conexiones ▲
  - Q20.9 Malformación congénita de las cámaras cardíacas y sus conexiones, no especificada ▲
- Q21 Malformaciones congénitas de los tabiques cardíacos
  
  Excluye:
  
  - defecto del tabique cardíaco adquirido ( I51.0 )
  - Q21.0 Defecto del tabique ventricular ▲
  - Q21.1 Defecto del tabique auricular ▲
    
    Agujero oval ...
    
    Ostium secundum (tipo II) ...
    
    ...} abierto o persistente
    
    Defecto del seno:
    
    - coronario
    
    - venoso
  - Q21.2 Defecto del tabique auriculoventricular ▲
    
    Canal auriculoventricular común
    
    Defecto de la almohadilla endocárdica
    
    Defecto del tabique auricular ostium primum (tipo I)
  - Q21.3 Tetralogía de Fallot ▲
    
    Defecto del tabique ventricular con estenosis o atresia pulmonar, dextroposición de la aorta e hipertrofia del ventrículo derecho
    
    Excluye:
    
    - tetralogía de Fallot con comunicación interauricular [pentalogía de Fallot] ( Q21.8 )
  - Q21.4 Defecto del tabique aortopulmonar ▲
    
    Defecto del tabique aórtico
    
    Ventana aortopulmonar
  - Q21.8 Otras malformaciones congénitas de los tabiques cardíacos ▲
    
    Defecto de Eisenmenger
    
    Pentalogía de Fallot
    
    Excluye:
    
    - complejo de Eisenmenger ( I27.8 )
    
    - síndrome de Eisenmenger ( I27.8 )
  - Q21.9 Malformación congénita del tabique cardíaco, no especificada ▲
    
    Defecto de tabique (del corazón) SAI
- Q22 Malformaciones congénitas de las válvulas pulmonar y tricúspide
  - Q22.0 Atresia de la válvula pulmonar ▲
  - Q22.1 Estenosis congénita de la válvula pulmonar ▲
  - Q22.2 Insuficiencia congénita de la válvula pulmonar ▲
    
    Regurgitación congénita de la válvula pulmonar
  - Q22.3 Otras malformaciones congénitas de la válvula pulmonar ▲
    
    Malformación congénita de la válvula pulmonar SAI
  - Q22.4 Estenosis congénita de la válvula tricúspide ▲
    
    Atresia tricúspide
  - Q22.5 Anomalía de Ebstein ▲
  - Q22.6 Síndrome de hipoplasia del corazón derecho ▲
  - Q22.8 Otras malformaciones congénitas de la válvula tricúspide ▲
  - Q22.9 Malformación congénita de la válvula tricúspide, no especificada ▲
- Q23 Malformaciones congénitas de las válvulas aórtica y mitral
  - Q23.0 Estenosis congénita de la válvula aórtica ▲
    
    Atresia ...
    
    Estenosis ...
    
    ...} aórtica congénita
    
    Excluye:
    
    - estenosis subaórtica congénita ( Q24.4 )
    
    - síndrome de hipoplasia del corazón izquierdo ( Q23.4 )
  - Q23.1 Insuficiencia congénita de la válvula aórtica ▲
    
    Insuficiencia aórtica congénita
    
    Válvula aórtica bicúspide
  - Q23.2 Estenosis mitral congénita ▲
    
    Atresia mitral congénita
  - Q23.3 Insuficiencia mitral congénita ▲
  - Q23.4 Síndrome de hipoplasia del corazón izquierdo ▲
    
    Atresia o hipoplasia acentuada del orificio o de la válvula aórtica, con hipoplasia de la aorta ascendente y defecto del desarrollo del ventrículo izquierdo (con atresia o estenosis de la válvula mitral)
  - Q23.8 Otras malformaciones congénitas de las válvulas aórtica y mitral ▲
  - Q23.9 Malformación congénita de las válvulas aórtica y mitral, no especificada ▲
- Q24 Otras malformaciones congénitas del corazón
  
  Excluye:
  
  - fibroelastosis endocárdica ( I42.4 )
  - Q24.0 Dextrocardia ▲
    
    Excluye:
    
    - dextrocardia con situs inversus ( Q89.3 )
    
    - disposición auricular en imagen en espejo con situs inversus ( Q89.3 )
    
    - isomerismo de los apéndices auriculares (con asplenia o poliesplenia) ( Q20.6 )
  - Q24.1 Levocardia ▲
    
    Nota:
    
    Corazón ubicado en el hemitórax izquierdo con el ápice dirigido a la izquierda, pero con situs inversus de otras vísceras y defectos del corazón o transposición corregida de los grandes vasos
  - Q24.2 Corazón triauricular ▲
  - Q24.3 Estenosis del infundíbulo pulmonar ▲
  - Q24.4 Estenosis subaórtica congénita ▲
  - Q24.5 Malformación de los vasos coronarios ▲
    
    Aneurisma (arterial) coronario congénito
  - Q24.6 Bloqueo cardíaco congénito ▲
  - Q24.8 Otras malformaciones congénitas del corazón, especificadas ▲
    
    Divertículo congénito del ventrículo izquierdo
    
    Enfermedad de Uhl
    
    Malformación congénita del:
    
    - miocardio
    
    - pericardio
    
    Posición anómala del corazón
  - Q24.9 Malformación congénita del corazón, no especificada ▲
    
    Anomalía ...
    
    Enfermedad ...
    
    ...} congénita del corazón SAI
- Q25 Malformaciones congénitas de las grandes arterias
  - Q25.0 Conducto arterioso permeable ▲
    
    Conducto [agujero] de Botal abierto
    
    Persistencia del conducto arterioso
  - Q25.1 Coartación de la aorta ▲
    
    Coartación de la aorta (preductal) (postductal)
  - Q25.2 Atresia de la aorta ▲
  - Q25.3 Estenosis de la aorta ▲
    
    Estenosis aórtica supravalvular
    
    Excluye:
    
    - estenosis aórtica congénita ( Q23.0 )
  - Q25.4 Otras malformaciones congénitas de la aorta ▲
    
    Aneurisma del seno de Valsalva (con ruptura)
    
    Aneurisma congénito ...
    
    Arco doble [anillo vascular] ...
    
    Ausencia ...
    
    Aplasia ...
    
    Dilatación congénita ...
    
    Hipoplasia ...
    
    ...} de la aorta
    
    Persistencia (del, de las):
    
    - arco aórtico derecho
    
    - asas del arco aórtico
    
    Excluye:
    
    - hipoplasia de la aorta en el síndrome de hipoplasia del corazón izquierdo ( Q23.4 )
  - Q25.5 Atresia de la arteria pulmonar ▲
  - Q25.6 Estenosis de la arteria pulmonar ▲
  - Q25.7 Otras malformaciones congénitas de la arteria pulmonar ▲
    
    Aneurisma arteriovenoso pulmonar
    
    Arteria pulmonar aberrante
    
    Agenesia ...
    
    Aneurisma ...
    
    Anomalía ...
    
    Hipoplasia ...
    
    ...} de la arteria pulmonar
  - Q25.8 Otras malformaciones congénitas de las grandes arterias ▲
  - Q25.9 Malformación congénita de las grandes arterias, no especificada ▲
- Q26 Malformaciones congénitas de las grandes venas
  - Q26.0 Estenosis congénita de la vena cava ▲
    
    Estenosis congénita de la vena cava (inferior) (superior)
  - Q26.1 Persistencia de la vena cava superior izquierda ▲
  - Q26.2 Conexión anómala total de las venas pulmonares ▲
  - Q26.3 Conexión anómala parcial de las venas pulmonares ▲
  - Q26.4 Conexión anómala de las venas pulmonares, sin otra especificación ▲
  - Q26.5 Conexión anómala de la vena porta ▲
  - Q26.6 Fístula arteria hepática-vena porta ▲
  - Q26.8 Otras malformaciones congénitas de las grandes venas ▲
    
    Ausencia de la vena cava (inferior) (superior)
    
    Continuación de la vena cava inferior en la vena ácigos
    
    Persistencia de la vena cardinal posterior izquierda
    
    Síndrome de la cimitarra
  - Q26.9 Malformación congénita de las grandes venas, no especificada ▲
    
    Anomalía de la vena cava (inferior) (superior) SAI
- Q27 Otras malformaciones congénitas del sistema vascular periférico
  
  Excluye:
  
  - aneurisma congénito de la retina ( Q14.1 )
  
  - anomalía (de la, de los):
  
  - - arteria pulmonar ( Q25.5 - Q25.7 )
  
  - - vasos cerebrales y precerebrales ( Q28.0 - Q28.3 )
  
  - - vasos coronarios ( Q24.5 )
  
  - hemangioma y linfangioma ( D18.- )
  - Q27.0 Ausencia e hipoplasia congénita de la arteria umbilical ▲
    
    Arteria umbilical única
  - Q27.1 Estenosis congénita de la arteria renal ▲
  - Q27.2 Otras malformaciones congénitas de la arteria renal ▲
    
    Arterias renales múltiples
    
    Malformación congénita de la arteria renal SAI
  - Q27.3 Malformación arteriovenosa periférica ▲
    
    Aneurisma arteriovenoso
    
    Excluye:
    
    - aneurisma arteriovenoso adquirido ( I77.0 )
  - Q27.4 Flebectasia congénita ▲
  - Q27.8 Otras malformaciones congénitas del sistema vascular periférico, especificadas ▲
    
    Atresia ...
    
    Ausencia ...
    
    ...} de arteria o vena NCOP
    
    Arteria subclavia aberrante
    
    Aneurisma (periférico) ...
    
    Estenosis arterial ...
    
    Várices ...
    
    ...} congénito(a)(s)
  - Q27.9 Malformación congénita del sistema vascular periférico, no especificada ▲
    
    Anomalía de arteria o vena SAI
- Q28 Otras malformaciones congénitas del sistema circulatorio
  
  Excluye:
  
  - aneurisma congénito:
  
  - - SAI ( Q27.8 )
  
  - - coronario ( Q24.5 )
  
  - - periférico ( Q27.8 )
  
  - - pulmonar ( Q25.7 )
  
  - - retiniano ( Q14.1 )
  
  - ruptura de malformación (de):
  
  - - arteriovenosa cerebral ( I60.8 )
  
  - - vasos precerebrales ( I72.- )
  - Q28.0 Malformación arteriovenosa de los vasos precerebrales ▲
    
    Aneurisma arteriovenoso precerebral congénito (sin ruptura)
  - Q28.1 Otras malformaciones de los vasos precerebrales ▲
    
    Aneurisma precerebral congénito (sin ruptura)
    
    Malformación congénita de los vasos precerebrales SAI
  - Q28.2 Malformación arteriovenosa de los vasos cerebrales ▲
    
    Aneurisma arteriovenoso cerebral congénito (sin ruptura)
    
    Malformación arteriovenosa del cerebro SAI
  - Q28.3 Otras malformaciones de los vasos cerebrales ▲
    
    Aneurisma cerebral congénito (sin ruptura)
    
    Malformación congénita de los vasos cerebrales SAI
  - Q28.8 Otras malformaciones congénitas del sistema circulatorio, especificadas ▲
    
    Aneurisma congénito, de sitio especificado NCOP
  - Q28.9 Malformación congénita del sistema circulatorio, no especificada ▲
Malformaciones congénitas del sistema respiratorio ( Q30 - Q34 )
- Q30 Malformaciones congénitas de la nariz
  
  Excluye:
  
  - desviación congénita del tabique nasal ( Q67.4 )
  - Q30.0 Atresia de las coanas ▲
    
    Atresia ...
    
    Estenosis congénita ,,,
    
    ...} de orificio nasal (anterior) (posterior)
  - Q30.1 Agenesia o hipoplasia de la nariz ▲
    
    Ausencia congénita de la nariz
  - Q30.2 Hendidura, fisura o muesca de la nariz ▲
  - Q30.3 Perforación congénita del tabique nasal ▲
  - Q30.8 Otras malformaciones congénitas de la nariz ▲
    
    Anomalía congénita de pared de seno paranasal
    
    Nariz supernumeraria
  - Q30.9 Malformación congénita de la nariz, no especificada ▲
- Q31 Malformaciones congénitas de la laringe
  
  Excluye:
  
  - estridor laríngeo congénito SAI ( P28.8 )
  - Q31.0 Pterigión de la laringe ▲
    
    Pterigión de la laringe:
    
    - SAI
    
    - glótico
    
    - subglótico
  - Q31.1 Estenosis subglótica congénita ▲
  - Q31.2 Hipoplasia laríngea ▲
  - Q31.3 Laringocele ▲
  - Q31.5 Laringomalacia congénita ▲
  - Q31.8 Otras malformaciones congénitas de la laringe ▲
    
    Agenesia ...
    
    Atresia ...
    
    Ausencia ...
    
    ...} del cartílago cricoides, cartílago tiroides, epiglotis, glotis o laringe
    
    Estenosis laríngea congénita NCOP
    
    Fisura de la epiglotis
    
    Hendidura:
    
    - del cartílago tiroides
    
    - posterior del cartílago cricoides
  - Q31.9 Malformación congénita de la laringe, no especificada ▲
- Q32 Malformaciones congénitas de la tráquea y de los bronquios
  
  Excluye:
  
  - bronquiectasia congénita ( Q33.4 )
  - Q32.0 Traqueomalacia congénita ▲
  - Q32.1 Otras malformaciones congénitas de la tráquea ▲
    
    Anomalía del cartílago traqueal
    
    Atresia de la tráquea
    
    Dilatación ...
    
    Estenosis ...
    
    Malformación ...
    
    ...} congénita de la tráquea
    
    Traqueocele congénito
  - Q32.2 Broncomalacia congénita ▲
  - Q32.3 Estenosis congénita de los bronquios ▲
  - Q32.4 Otras malformaciones congénitas de los bronquios ▲
    
    Ausencia ...
    
    Agenesia ...
    
    Atresia ...
    
    Divertículo ...
    
    Malformación congénita SAI ...
    
    ...} de los bronquios
- Q33 Malformaciones congénitas del pulmón
  - Q33.0 Quiste pulmonar congénito ▲
    
    Enfermedad pulmonar:
    
    - poliquística ...
    
    - quística ...
    
    ...} congénita
    
    Pulmón en panal de abejas congénito
    
    Excluye:
    
    - enfermedad pulmonar quística adquirida o sin otra especificación ( J98.4 )
  - Q33.1 Lóbulo pulmonar supernumerario ▲
  - Q33.2 Secuestro del pulmón ▲
  - Q33.3 Agenesia del pulmón ▲
    
    Ausencia de (lóbulo del) pulmón
  - Q33.4 Bronquiectasia congénita ▲
  - Q33.5 Tejido ectópico en el pulmón ▲
  - Q33.6 Hipoplasia y displasia pulmonar ▲
    
    Excluye:
    
    - hipoplasia pulmonar asociada con la duración corta de la gestación ( P28.0 )
  - Q33.8 Otras malformaciones congénitas del pulmón ▲
  - Q33.9 Malformación congénita del pulmón, no especificada ▲
- Q34 Otras malformaciones congénitas del sistema respiratorio
  - Q34.0 Anomalía de la pleura ▲
  - Q34.1 Quiste congénito del mediastino ▲
  - Q34.8 Otras malformaciones congénitas especificadas del sistema respiratorio ▲
    
    Atresia de la rinofaringe
  - Q34.9 Malformación congénita del sistema respiratorio, no especificada ▲
    
    Anomalía congénita SAI ...
    
    Ausencia congénita ...
    
    ...} de órgano respiratorio
Fisura del paladar y labio leporino ( Q35 - Q37 )

Use código adicional ( Q30.2 ) si desea identificar malformaciones asociadas de la nariz

Excluye:

- síndrome de Robin ( Q87.0 )
- Q35 Fisura del paladar
  
  Incluye:
  
  - fisura del paladar
  
  - palatosquisis
  
  Excluye:
  
  - fisura del paladar con labio leporino ( Q37.- )
  - Q35.1 Fisura del paladar duro ▲
  - Q35.3 Fisura del paladar blando ▲
  - Q35.5 Fisura del paladar duro y del paladar blando ▲
  - Q35.7 Fisura de la úvula ▲
  - Q35.9 Fisura del paladar, sin otra especificación ▲
- Q36 Labio leporino
  
  Incluye:
  
  - fisura congénita de labio
  
  - hendidura labial congénita
  
  - labio hendido
  
  - queilosquisis
  
  Excluye:
  
  - labio leporino con fisura del paladar ( Q37.- )
  - Q36.0 Labio leporino, bilateral ▲
  - Q36.1 Labio leporino, línea media ▲
  - Q36.9 Labio leporino, unilateral ▲
    
    Labio leporino SAI
- Q37 Fisura del paladar con labio leporino
  - Q37.0 Fisura del paladar duro con labio leporino bilateral ▲
  - Q37.1 Fisura del paladar duro con labio leporino unilateral ▲
    
    Fisura del paladar duro con labio leporino SAI
  - Q37.2 Fisura del paladar blando con labio leporino bilateral ▲
  - Q37.3 Fisura del paladar blando con labio leporino unilateral ▲
    
    Fisura del paladar blando con labio leporino SAI
  - Q37.4 Fisura del paladar duro y del paladar blando con labio leporino bilateral ▲
  - Q37.5 Fisura del paladar duro y del paladar blando con labio leporino unilateral ▲
    
    Fisura del paladar duro y del paladar blando con labio leporino SAI
  - Q37.8 Fisura del paladar con labio leporino bilateral, sin otra especificación ▲
  - Q37.9 Fisura del paladar con labio leporino unilateral, sin otra especificación ▲
    
    Fisura del paladar con labio leporino SAI
Otras malformaciones congénitas del sistema digestivo ( Q38 - Q45 )
- Q38 Otras malformaciones congénitas de la lengua, de la boca y de la faringe
  
  Excluye:
  
  - macrostomía ( Q18.4 )
  
  - microstomía ( Q18.5 )
  - Q38.0 Malformaciones congénitas de los labios, no clasificadas en otra parte ▲
    
    Fístula ...
    
    Malformación SAI ...
    
    ...} congénita de los labios
    
    Síndrome de Van der Woude
    
    Excluye:
    
    - labio leporino ( Q36.- )
    
    - - con fisura del paladar ( Q37.- )
    
    - macroqueilia ( Q18.6 )
    
    - microqueilia ( Q18.7 )
  - Q38.1 Anquiloglosia ▲
    
    Frenillo lingual corto
  - Q38.2 Macroglosia ▲
  - Q38.3 Otras malformaciones congénitas de la lengua ▲
    
    Aglosia ...
    
    Adherencia ...
    
    Fisura ...
    
    Malformación SAI ...
    
    ...} congénita de la lengua
    
    Hipoglosia
    
    Hipoplasia de la lengua
    
    Lengua bífida
    
    Microglosia
  - Q38.4 Malformaciones congénitas de las glándulas y de los conductos salivales ▲
    
    Ausencia ...
    
    Atresia ...
    
    ...} de glándula salival o conducto salival
    
    Fístula congénita de glándula salival
    
    Glándula o conducto salival supernumerario
  - Q38.5 Malformaciones congénitas del paladar, no clasificadas en otra parte ▲
    
    Arco palatino alto
    
    Ausencia de úvula
    
    Malformacion congénita del paladar SAI
    
    Excluye:
    
    - fisura del paladar ( Q35.- )
    
    - - con labio leporino ( Q37.- )
  - Q38.6 Otras malformaciones congénitas de la boca ▲
    
    Malformación congénita de la boca SAI
  - Q38.7 Divertículo faríngeo ▲
    
    Bolsa faríngea
    
    Excluye:
    
    - síndrome de las bolsas faríngeas ( D82.1 )
  - Q38.8 Otras malformaciones congénitas de la faringe ▲
    
    Malformación congénita de la faringe SAI
- Q39 Malformaciones congénitas del esófago
  - Q39.0 Atresia del esófago sin mención de fístula ▲
    
    Atresia del esófago SAI
  - Q39.1 Atresia del esófago con fístula traqueoesofágica ▲
    
    Atresia del esófago con fístula broncoesofágica
  - Q39.2 Fístula traqueoesofágica congénita sin mención de atresia ▲
    
    Fístula traqueoesofágica congénita SAI
  - Q39.3 Estrechez o estenosis congénita del esófago ▲
  - Q39.4 Pterigión del esófago ▲
  - Q39.5 Dilatación congénita del esófago ▲
  - Q39.6 Divertículo del esófago ▲
    
    Bolsa esofágica
  - Q39.8 Otras malformaciones congénitas del esófago ▲
    
    Ausencia ...
    
    Desplazamiento congénito ...
    
    Duplicación ...
    
    ...} del esófago
  - Q39.9 Malformación congénita del esófago, no especificada ▲
- Q40 Otras malformaciones congénitas de la parte superior del tubo digestivo
  - Q40.0 Estenosis hipertrófica congénita del píloro ▲
    
    Constricción ...
    
    Espasmo ...
    
    Estenosis ...
    
    Estrechez ...
    
    Hipertrofia ...
    
    ...} congénita(o) infantil del píloro
  - Q40.1 Hernia hiatal congénita ▲
    
    Desplazamiento del cardias a través del hiato esofágico
    
    Excluye:
    
    - hernia diafragmática congénita ( Q79.0 )
  - Q40.2 Otras malformaciones congénitas del estómago, especificadas ▲
    
    Desplazamiento del estómago ...
    
    Divertículo del estómago ...
    
    Estómago en reloj de arena ...
    
    ...} congénito
    
    Duplicación del estómago
    
    Megalogastria
    
    Microgastria
  - Q40.3 Malformación congénita del estómago, no especificada ▲
  - Q40.8 Otras malformaciones congénitas de la parte superior del tubo digestivo ▲
  - Q40.9 Malformación congénita de la parte superior del tubo digestivo, no especificada ▲
    
    Anomalía ...
    
    Deformidad ...
    
    ...} congénita de la parte superior del tubo digestivo SAI
- Q41 Ausencia, atresia y estenosis congénita del intestino delgado
  
  Incluye:
  
  - obstrucción, oclusión y estrechez congénita del intestino delgado o intestinal SAI
  
  Excluye:
  
  - íleo meconial ( E84.1 )
  - Q41.0 Ausencia, atresia y estenosis congénita del duodeno ▲
  - Q41.1 Ausencia, atresia y estenosis congénita del yeyuno ▲
    
    Síndrome de la cáscara de manzana
    
    Yeyuno imperforado
  - Q41.2 Ausencia, atresia y estenosis congénita del íleon ▲
  - Q41.8 Ausencia, atresia y estenosis congénita de otras partes especificadas del intestino delgado ▲
  - Q41.9 Ausencia, atresia y estenosis congénita del intestino delgado, parte no especificada ▲
    
    Ausencia, atresia y estenosis congénita del intestino SAI
- Q42 Ausencia, atresia y estenosis congénita del intestino grueso
  
  Incluye:
  
  - obstrucción, oclusión y estrechez congénita del intestino grueso
  - Q42.0 Ausencia, atresia y estenosis congénita del recto, con fístula ▲
  - Q42.1 Ausencia, atresia y estenosis congénita del recto, sin fístula ▲
    
    Recto imperforado
  - Q42.2 Ausencia, atresia y estenosis congénita del ano, con fístula ▲
  - Q42.3 Ausencia, atresia y estenosis congénita del ano, sin fístula ▲
    
    Ano imperforado
  - Q42.8 Ausencia, atresia y estenosis congénita de otras partes del intestino grueso ▲
  - Q42.9 Ausencia, atresia y estenosis congénita del intestino grueso, parte no especificada ▲
- Q43 Otras malformaciones congénitas del intestino
  - Q43.0 Divertículo de Meckel ▲
    
    Persistencia del conducto:
    
    - onfalomesentérico
    
    - vitelino
  - Q43.1 Enfermedad de Hirschsprung ▲
    
    Aganglionosis
    
    Megacolon congénito (aganglionar)
  - Q43.2 Otros trastornos funcionales congénitos del colon ▲
    
    Dilatación congénita del colon
  - Q43.3 Malformaciones congénitas de la fijación del intestino ▲
    
    Adherencias [bridas] congénitas:
    
    - anómalas del omento
    
    - peritoneales
    
    Malrotación del colon
    
    Membrana de Jackson
    
    Mesenterio universal
    
    Rotación del ciego o del colon:
    
    - defectuosa
    
    - incompleta
    
    - insuficiente
  - Q43.4 Duplicación del intestino ▲
  - Q43.5 Ano ectópico ▲
  - Q43.6 Fístula congénita del recto y del ano ▲
    
    Excluye:
    
    - fístula congénita (de, del):
    
    - - recto o del ano con ausencia, atresia y estenosis ( Q42.0 , Q42.2 )
    
    - - rectovaginal ( Q52.2 )
    
    - - uretrorrectal ( Q64.7 )
    
    - fístula o seno pilonidal ( L05.- )
  - Q43.7 Persistencia de la cloaca ▲
    
    Cloaca SAI
  - Q43.8 Otras malformaciones congénitas del intestino, especificadas ▲
    
    Diverticulitis congénita del colon
    
    Divertículo(s) congénito(s) del intestino
    
    Dolicocolon
    
    Megaloapéndice
    
    Megaloduodeno
    
    Microcolon
    
    Síndrome del asa ciega congénito
    
    Transposición del:
    
    - apéndice
    
    - colon
    
    - intestino
  - Q43.9 Malformación congénita del intestino, no especificada ▲
- Q44 Malformaciones congénitas de la vesícula biliar, de los conductos biliares y del hígado
  - Q44.0 Agenesia, aplasia e hipoplasia de la vesícula biliar ▲
    
    Ausencia congénita de la vesícula biliar
  - Q44.1 Otras malformaciones congénitas de la vesícula biliar ▲
    
    Malformación congénita de la vesícula biliar SAI
    
    Vesícula biliar intrahepática
  - Q44.2 Atresia de los conductos biliares ▲
  - Q44.3 Estrechez y estenosis congénita de los conductos biliares ▲
  - Q44.4 Quiste del colédoco ▲
  - Q44.5 Otras malformaciones congénitas de los conductos biliares ▲
    
    Conducto hepático supernumerario
    
    Duplicación del conducto:
    
    - biliar
    
    - cístico
    
    Malformación congénita del conducto biliar SAI
  - Q44.6 Enfermedad quística del hígado ▲
    
    Enfermedad fibroquística del hígado
  - Q44.7 Otras malformaciones congénitas del hígado ▲
    
    Ausencia congénita del hígado
    
    Hepatomegalia congénita
    
    Hígado supernumerario
    
    Malformación hepática congénita SAI
    
    Síndrome de Alagille
- Q45 Otras malformaciones congénitas del sistema digestivo
  
  Excluye:
  
  - hernia diafragmática ( Q79.0 ) ...
  
  - hernia hiatal ( Q40.1 ) ...
  
  ...} congénita
  - Q45.0 Agenesia, aplasia e hipoplasia del páncreas ▲
    
    Ausencia congénita del páncreas
  - Q45.1 Páncreas anular ▲
  - Q45.2 Quiste congénito del páncreas ▲
  - Q45.3 Otras malformaciones congénitas del páncreas y del conducto pancreático ▲
    
    Malformaciones congénitas del páncreas y del conducto pancreático SAI
    
    Páncreas supernumerario
    
    Excluye:
    
    - diabetes mellitus:
    
    - - congénita ( E10.- )
    
    - - neonatal ( P70.2 )
    
    - enfermedad fibroquística del páncreas ( E84.- )
  - Q45.8 Otras malformaciones congénitas del sistema digestivo, especificadas ▲
    
    Ausencia (completa) (parcial) del tubo digestivo SAI
    
    Duplicación ...
    
    Posición anómala congénita ...
    
    ...} de órganos digestivos SAI
  - Q45.9 Malformación congénita del sistema digestivo, no especificada ▲
    
    Anomalía ...
    
    Deformidad ...
    
    ...} congénita SAI del sistema digestivo
Malformaciones congénitas de los órganos genitales ( Q50 - Q56 )

Excluye:

- síndrome de feminización testicular ( E34.5 )

- síndrome de resistencia androgénica ( E34.5 )

- síndromes asociados con anomalías del número y de la forma de los cromosomas ( Q90 - Q99 )
- Q50 Malformaciones congénitas de los ovarios, de las trompas de Falopio y de los ligamentos anchos
  - Q50.0 Ausencia congénita de ovario ▲
    
    Excluye:
    
    - síndrome de Turner ( Q96.- )
  - Q50.1 Quiste del desarrollo del ovario ▲ + 2008
  - Q50.2 Torsión congénita del ovario ▲
  - Q50.3 Otras malformaciones congénitas de los ovarios ▲
    
    Malformación congénita del ovario SAI
    
    Ovario supernumerario
    
    Vestigios ováricos
  - Q50.4 Quiste embrionario de la trompa de Falopio ▲
    
    Quiste fimbrial
  - Q50.5 Quiste embrionario del ligamento ancho ▲
    
    Quiste (del):
    
    - conducto de Gartner
    
    - epoóforo
    
    - paraovárico
  - Q50.6 Otras malformaciones congénitas de la trompa de Falopio y del ligamento ancho ▲
    
    Ausencia ...
    
    Atresia ...
    
    ...} de la trompa de Falopio o del ligamento ancho
    
    Malformación congénita de la trompa de Falopio o del ligamento ancho SAI
    
    Trompa de Falopio o ligamento ancho supernumerario
- Q51 Malformaciones congénitas del útero y del cuello uterino
  - Q51.0 Agenesia y aplasia del útero ▲
    
    Ausencia congénita del útero
  - Q51.1 Duplicación del útero con duplicación del cuello uterino y de la vagina ▲
  - Q51.2 Otra duplicación del útero ▲
    
    Duplicación del útero SAI
  - Q51.3 Útero bicorne ▲
  - Q51.4 Útero unicorne ▲
  - Q51.5 Agenesia y aplasia del cuello uterino ▲
    
    Ausencia congénita del cuello uterino
  - Q51.6 Quiste embrionario del cuello uterino ▲
  - Q51.7 Fístula congénita entre el útero y el tracto digestivo y urinario ▲
  - Q51.8 Otras malformaciones congénitas del útero y del cuello uterino ▲
    
    Hipoplasia del útero y del cuello uterino
  - Q51.9 Malformación congénita del útero y del cuello uterino, no especificada ▲
- Q52 Otras malformaciones congénitas de los órganos genitales femeninos
  - Q52.0 Ausencia congénita de la vagina ▲
  - Q52.1 Duplicación de la vagina ▲
    
    Vagina tabicada
    
    Excluye:
    
    - duplicación del útero con duplicación del cuello uterino y de la vagina ( Q51.1 )
  - Q52.2 Fístula rectovaginal congénita ▲
    
    Excluye:
    
    - cloaca ( Q43.7 )
  - Q52.3 Himen imperforado ▲
  - Q52.4 Otras malformaciones congénitas de la vagina ▲
    
    Malformación congénita de la vagina SAI
    
    Quiste:
    
    - congénito del conducto de Nuck
    
    - embrionario de la vagina
  - Q52.5 Fusión de labios de la vulva ▲
  - Q52.6 Malformación congénita del clítoris ▲
  - Q52.7 Otras malformaciones congénitas de la vulva ▲
    
    Ausencia ...
    
    Malformación SAI ...
    
    Quiste ...
    
    ...} congénita(o) de la vulva
  - Q52.8 Otras malformaciones congénitas de los órganos genitales femeninos, especificadas ▲
  - Q52.9 Malformación congénita de los genitales femeninos, no especificada ▲
- Q53 Testículo no descendido
  - Q53.0 Ectopia testicular ▲
    
    Ectopia testicular, unilateral o bilateral
  - Q53.1 Testículo no descendido, unilateral ▲
  - Q53.2 Testículo no descendido, bilateral ▲
  - Q53.9 Testículo no descendido, sin otra especificación ▲
    
    Criptorquidia SAI
- Q54 Hipospadias
  
  Excluye:
  
  - epispadias ( Q64.0 )
  - Q54.0 Hipospadias del glande ▲
    
    Hipospadias:
    
    - coronal
    
    - glandular
  - Q54.1 Hipospadias peneana ▲
  - Q54.2 Hipospadias penoscrotal ▲
  - Q54.3 Hipospadias perineal ▲
  - Q54.4 Encordamiento congénito del pene ▲
  - Q54.8 Otras hipospadias ▲
  - Q54.9 Hipospadias, no especificada ▲
- Q55 Otras malformaciones congénitas de los órganos genitales masculinos
  
  Excluye:
  
  - hidrocele congénito ( P83.5 )
  
  - hipospadias ( Q54.- )
  - Q55.0 Ausencia y aplasia del testículo ▲
    
    Monorquidia
  - Q55.1 Hipoplasia del testículo y del escroto ▲
    
    Fusión de los testículos
  - Q55.2 Otras malformaciones congénitas de los testículos y del escroto ▲
    
    Malformación congénita de los testículos y del escroto SAI
    
    Poliorquidia
    
    Testículo:
    
    - migratorio
    
    - retráctil
  - Q55.3 Atresia del conducto deferente ▲
  - Q55.4 Otras malformaciones congénitas de los conductos deferentes, del epidídimo, de las vesículas seminales y de la próstata ▲
    
    Aplasia o ausencia (del, de la):
    
    - cordón espermático
    
    - próstata
    
    Malformación congénita de los conductos deferentes, del epidídimo, de las vesículas seminales o de la próstata SAI
  - Q55.5 Aplasia y ausencia congénita del pene ▲
  - Q55.6 Otras malformaciones congénitas del pene ▲
    
    Curvatura (lateral) ...
    
    Hipoplasia ...
    
    ...} del pene
    
    Malformación congénita del pene SAI
  - Q55.8 Otras malformaciones congénitas de los órganos genitales masculinos, especificadas ▲
  - Q55.9 Malformación congénita de los órganos genitales masculinos, no especificada ▲
    
    Anomalía ...
    
    Deformidad ...
    
    ...} congénita SAI de los órganos genitales masculinos
- Q56 Sexo indeterminado y seudohermafroditismo
  
  Excluye:
  
  - seudohermafroditismo (con):
  
  - - anomalía cromosómica especificada ( Q96 - Q99 )
  
  - - femenino, con trastorno corticosuprarrenal ( E25.- )
  
  - - masculino, con resistencia androgénica ( E34.5 )
  - Q56.0 Hermafroditismo, no clasificado en otra parte ▲
    
    Ovotestis
  - Q56.1 Seudohermafroditismo masculino, no clasificado en otra parte ▲
    
    Seudohermafroditismo masculino SAI
  - Q56.2 Seudohermafroditismo femenino, no clasificado en otra parte ▲
    
    Seudohermafroditismo femenino SAI
  - Q56.3 Seudohermafroditismo, no especificado ▲
  - Q56.4 Sexo indeterminado, sin otra especificación ▲
    
    Genitales ambiguos
Malformaciones congénitas del sistema urinario ( Q60 - Q64 )
- Q60 Agenesia renal y otras malformaciones hipoplásicas del riñón
  
  Incluye:
  
  - atrofia renal:
  
  - - congénita
  
  - - infantil
  
  - ausencia congénita del riñón
  - Q60.0 Agenesia renal, unilateral ▲
  - Q60.1 Agenesia renal, bilateral ▲
  - Q60.2 Agenesia renal, sin otra especificación ▲
  - Q60.3 Hipoplasia renal, unilateral ▲
  - Q60.4 Hipoplasia renal, bilateral ▲
  - Q60.5 Hipoplasia renal, no especificada ▲
  - Q60.6 Síndrome de Potter ▲
- Q61 Enfermedad quística del riñón
  
  Excluye:
  
  - quiste de riñón, adquirido ( N28.1 )
  
  - síndrome de Potter ( Q60.6 )
  - Q61.0 Quiste renal solitario congénito ▲
    
    Quiste renal (congénito) (único)
  - Q61.1 Riñón poliquístico, autosómico recesivo ▲
    
    Riñón poliquístico, tipo infantil
  - Q61.2 Riñón poliquístico, autosómico dominante ▲
    
    Riñón poliquístico, tipo adulto
  - Q61.3 Riñón poliquístico, tipo no especificado ▲
  - Q61.4 Displasia renal ▲
  - Q61.5 Riñón quístico medular ▲
    
    Riñón espongioide SAI
  - Q61.8 Otras enfermedades renales quísticas ▲
    
    Degeneración o enfermedad renal fibroquística
    
    Riñón fibroquístico
  - Q61.9 Enfermedad quística del riñón, no especificada ▲
    
    Síndrome de Meckel-Gruber
- Q62 Defectos obstructivos congénitos de la pelvis renal y malformaciones congénitas del uréter
  - Q62.0 Hidronefrosis congénita ▲
  - Q62.1 Atresia y estenosis del uréter ▲
    
    Oclusión congénita (del, de la):
    
    - orificio ureterovesical
    
    - unión pieloureteral
    
    - uréter
    
    Uréter impermeable
  - Q62.2 Megalouréter congénito ▲
    
    Dilatación congénita del uréter
  - Q62.3 Otros defectos obstructivos de la pelvis renal y del uréter ▲
    
    Ureterocele congénito
  - Q62.4 Agenesia del uréter ▲
    
    Ausencia del uréter
  - Q62.5 Duplicación del uréter ▲
    
    Uréter:
    
    - doble
    
    - supernumerario
  - Q62.6 Mala posición del uréter ▲
    
    Desplazamiento ...
    
    Desviación ...
    
    Ectopia ...
    
    Implantación anómala ...
    
    ...} del uréter o del orificio ureteral
  - Q62.7 Reflujo vésico-urétero-renal congénito ▲
  - Q62.8 Otras malformaciones congénitas del uréter ▲
    
    Anomalía del uréter SAI
- Q63 Otras malformaciones congénitas del riñón
  
  Excluye:
  
  - síndrome nefrótico congénito ( N04.- )
  - Q63.0 Riñón supernumerario ▲
  - Q63.1 Riñón lobulado, fusionado y en herradura ▲
  - Q63.2 Riñón ectópico ▲
    
    Desplazamiento congénito del riñón
    
    Malrotación del riñón
  - Q63.3 Hiperplasia renal y riñón gigante ▲
  - Q63.8 Otras malformaciones congénitas del riñón, especificadas ▲
    
    Cálculo renal congénito
  - Q63.9 Malformación congénita del riñón, no especificada ▲
- Q64 Otras malformaciones congénitas del sistema urinario
  - Q64.0 Epispadias ▲
    
    Excluye:
    
    - hipospadias ( Q54.- )
  - Q64.1 Extrofia de la vejiga urinaria ▲
    
    Ectopia vesical
    
    Extroversión de la vejiga
  - Q64.2 Válvulas uretrales posteriores congénitas ▲
  - Q64.3 Otras atresias y estenosis de la uretra y del cuello de la vejiga ▲
    
    Estrechez congénita (del, de la):
    
    - meato urinario
    
    - orificio vesicouretral
    
    - uretra
    
    Obstrucción congénita del cuello vesical
    
    Uretra impermeable
  - Q64.4 Malformación del uraco ▲
    
    Persistencia ...
    
    Prolapso ...
    
    Quiste ...
    
    ...} del uraco
  - Q64.5 Ausencia congénita de la vejiga y de la uretra ▲
  - Q64.6 Divertículo congénito de la vejiga ▲
  - Q64.7 Otras malformaciones congénitas de la vejiga y de la uretra ▲
    
    Duplicación (del, de la):
    
    - meato urinario
    
    - uretra
    
    Fístula uretrorrectal congénita
    
    Hernia congénita de la vejiga
    
    Malformación congénita de la vejiga o de la uretra SAI
    
    Prolapso congénito (del, de la):
    
    - meato urinario
    
    - uretra
    
    - vejiga (mucosa)
    
    Uretra ...
    
    Vejiga ...
    
    ...} supernumeraria
  - Q64.8 Otras malformaciones congénitas del aparato urinario, especificadas ▲
  - Q64.9 Malformación congénita del aparato urinario, no especificada ▲
    
    Anomalía ...
    
    Deformidad ...
    
    ...} congénita SAI del sistema urinario
Malformaciones y deformidades congénitas del sistema osteomuscular ( Q65 - Q79 )
- Q65 Deformidades congénitas de la cadera
  
  Excluye:
  
  - chasquido de la cadera ( R29.4 )
  - Q65.0 Luxación congénita de la cadera, unilateral ▲
  - Q65.1 Luxación congénita de la cadera, bilateral ▲
  - Q65.2 Luxación congénita de la cadera, no especificada ▲
  - Q65.3 Subluxación congénita de la cadera, unilateral ▲
  - Q65.4 Subluxación congénita de la cadera, bilateral ▲
  - Q65.5 Subluxación congénita de la cadera, no especificada ▲
  - Q65.6 Cadera inestable ▲
    
    Cadera
    
    - luxable
    
    - subluxable
  - Q65.8 Otras deformidades congénitas de la cadera ▲
    
    Anteversión del cuello del fémur
    
    Coxa congénita:
    
    - valga
    
    - vara
    
    Displasia acetabular congénita
  - Q65.9 Deformidad congénita de la cadera, no especificada ▲
- Q66 Deformidades congénitas de los pies
  
  Excluye:
  
  - deformidades:
  
  - - en valgus (adquiridas) ( M21.0 )
  
  - - en varus (adquiridas) ( M21.1 )
  
  - - por reducción de los pies ( Q72.- )
  - Q66.0 Talipes equinovarus ▲
  - Q66.1 Talipes calcaneovarus ▲
  - Q66.2 Metatarsus varus ▲
  - Q66.3 Otras deformidades varus congénitas de los pies ▲
    
    Hallux varus congénito
  - Q66.4 Talipes calcaneovalgus ▲
  - Q66.5 Pie plano congénito ▲
    
    Pie plano:
    
    - congénito
    
    - espástico (evertido)
    
    - rígido
  - Q66.6 Otras deformidades valgus congénitas de los pies ▲
    
    Metatarso valgus
  - Q66.7 Pie cavus ▲
  - Q66.8 Otras deformidades congénitas de los pies ▲
    
    Coalescencia del tarso
    
    Dedo del pie en martillo, congénito
    
    Pie bot SAI
    
    Talus vertical
    
    Talipes:
    
    - SAI
    
    - asimétrico
  - Q66.9 Deformidad congénita de los pies, no especificada ▲
- Q67 Deformidades osteomusculares congénitas de la cabeza, de la cara, de la columna vertebral y del tórax
  
  Excluye:
  
  - síndromes de malformaciones congénitas clasificadas en Q87.-
  
  - síndrome de Potter ( Q60.6 )
  - Q67.0 Asimetría facial ▲
  - Q67.1 Facies comprimida ▲
  - Q67.2 Dolicocefalia ▲
  - Q67.3 Plagiocefalia ▲
  - Q67.4 Otras deformidades congénitas del cráneo, de la cara y de la mandíbula ▲
    
    Aplastamiento congénito de la nariz
    
    Atrofia o hipertrofia hemifacial
    
    Depresiones en el cráneo
    
    Desviación congénita del tabique nasal
    
    Excluye:
    
    - anomalías dentofaciales [incluso maloclusión] ( K07.- )
    
    - nariz sifilítica en silla de montar ( A50.5 )
  - Q67.5 Deformidad congénita de la columna vertebral ▲
    
    Escoliosis congénita:
    
    - SAI
    
    - postural
    
    Excluye:
    
    - escoliosis congénita debida a malformación congénita ósea ( Q76.3 )
    
    - escoliosis idiopática infantil ( M41.0 )
  - Q67.6 Tórax excavado ▲
    
    Tórax en embudo, congénito
  - Q67.7 Tórax en quilla ▲
    
    Tórax de paloma, congénito
  - Q67.8 Otras deformidades congénitas del tórax ▲
    
    Deformidad congénita de la pared torácica SAI
- Q68 Otras deformidades osteomusculares congénitas
  
  Excluye:
  
  - defectos por reducción de miembro(s) ( Q71 - Q73 )
  - Q68.0 Deformidad congénita del músculo esternocleidomastoideo ▲
    
    Contractura del (músculo) esternocleidomastoideo
    
    Tortícolis (esternomastoidea) congénita
    
    Tumor esternomastoideo (congénito)
  - Q68.1 Deformidad congénita de la mano ▲
    
    Dedo deforme congénito
    
    Mano en pala (congénita)
  - Q68.2 Deformidad congénita de la rodilla ▲
    
    Genu recurvatum congénito
    
    Luxación congénita de la rodilla
  - Q68.3 Curvatura congénita del fémur ▲
    
    Excluye:
    
    - anteversión (del cuello) del fémur ( Q65.8 )
  - Q68.4 Curvatura congénita de la tibia y del peroné ▲
  - Q68.5 Curvatura congénita de hueso(s) largo(s) del miembro inferior, sin otra especificación ▲
  - Q68.8 Otras deformidades congénitas osteomusculares, especificadas ▲
    
    Deformidad congénita (del, de la):
    
    - antebrazo
    
    - clavícula
    
    - codo
    
    - escápula
    
    Luxación congénita del:
    
    - codo
    
    - hombro
- Q69 Polidactilia
  - Q69.0 Dedo(s) supernumerario(s) de la mano ▲
  - Q69.1 Pulgar(es) supernumerario(s) ▲
  - Q69.2 Dedo(s) supernumerario(s) del pie ▲
    
    Dedo grande supernumerario del pie
  - Q69.9 Polidactilia, no especificada ▲
    
    Dedo(s) supernumerario(s) SAI
- Q70 Sindactilia
  - Q70.0 Fusión de los dedos de la mano ▲
    
    Sindactilia compleja de los dedos de la mano, con sinostosis
  - Q70.1 Membrana interdigital de la mano ▲
    
    Sindactilia simple de los dedos de la mano, sin sinostosis
  - Q70.2 Fusión de los dedos del pie ▲
    
    Sindactilia compleja de los dedos del pie, con sinostosis
  - Q70.3 Membrana interdigital del pie ▲
    
    Sindactilia simple de los dedos del pie, sin sinostosis
  - Q70.4 Polisindactilia ▲
  - Q70.9 Sindactilia, no especificada ▲
    
    Sinfalangia SAI
- Q71 Defectos por reducción del miembro superior
  - Q71.0 Ausencia congénita completa del (de los) miembro(s) superior(es) ▲
  - Q71.1 Ausencia congénita del brazo y del antebrazo con presencia de la mano ▲
  - Q71.2 Ausencia congénita del antebrazo y de la mano ▲
  - Q71.3 Ausencia congénita de la mano y el (los) dedo(s) ▲
  - Q71.4 Defecto por reducción longitudinal del radio ▲
    
    Mano deforme o contrahecha (congénita) (radial)
  - Q71.5 Defecto por reducción longitudinal del cúbito ▲
  - Q71.6 Mano en pinza de langosta ▲
  - Q71.8 Otros defectos por reducción del (de los) miembro(s) superior(es) ▲
    
    Acortamiento congénito del (de los) miembro(s) superior(es)
  - Q71.9 Defecto por reducción del miembro superior, no especificado ▲
- Q72 Defectos por reducción del miembro inferior
  - Q72.0 Ausencia congénita completa del (de los) miembro(s) inferior(es) ▲
  - Q72.1 Ausencia congénita del muslo y de la pierna con presencia del pie ▲
  - Q72.2 Ausencia congénita de la pierna y del pie ▲
  - Q72.3 Ausencia congénita del pie y dedo(s) del pie ▲
  - Q72.4 Defecto por reducción longitudinal del fémur ▲
    
    Deficiencia femoral focal proximal
  - Q72.5 Defecto por reducción longitudinal de la tibia ▲
  - Q72.6 Defecto por reducción longitudinal del peroné ▲
  - Q72.7 Pie hendido ▲
  - Q72.8 Otros defectos por reducción del (de los) miembro(s) inferior(es) ▲
    
    Acortamiento congénito del (de los) miembro(s) inferior(es)
  - Q72.9 Defecto por reducción del miembro inferior, no especificado ▲
- Q73 Defectos por reducción de miembro no especificado
  - Q73.0 Ausencia completa de miembro(s) no especificado(s) ▲
    
    Amelia SAI
  - Q73.1 Focomelia, miembro(s) no especificado(s) ▲
    
    Focomelia SAI
  - Q73.8 Otros defectos por reducción de miembro(s) no especificado(s) ▲
    
    Deformidad por reducción longitudinal de miembro(s) no especificado(s)
    
    Defecto por reducción ...
    
    Ectromelia SAI ...
    
    Hemimelia SAI ...
    
    ...} de miembro(s) SAI
- Q74 Otras anomalías congénitas del (de los) miembro(s)
  
  Excluye:
  
  - defecto por reducción de miembro ( Q71 - Q73 )
  
  - polidactilia ( Q69.- )
  
  - sindactilia ( Q70.- )
  - Q74.0 Otras malformaciones congénitas del (de los) miembro(s) superior(es), incluida la cintura escapular ▲
    
    Deformidad de:
    
    - Madelung
    
    - Sprengel
    
    Disostosis cleidocraneal
    
    Huesos del carpo supernumerarios
    
    Macrodactilia (dedos de la mano)
    
    Pulgar trifalángico
    
    Seudoartrosis congénita de la clavícula
    
    Sinostosis radiocubital
  - Q74.1 Malformación congénita de la rodilla ▲
    
    Ausencia de la rótula ...
    
    Luxación de la rótula ...
    
    ...} congénita
    
    Genu:
    
    - valgum
    
    - varum
    
    Rótula rudimentaria
    
    Excluye:
    
    - genu recurvatum ( Q68.2 ) ...
    
    - luxación de la rodilla ( Q68.2 ) ...
    
    - síndrome de uña-rótula ( Q87.2 ) ...
    
    ...} congénita(o)
  - Q74.2 Otras malformaciones congénitas del (de los) miembro(s) inferior(es), incluida la cintura pelviana ▲
    
    Fusión congénita de la articulación sacroilíaca
    
    Malformación congénita (de la articulación) (del):
    
    - sacroilíaca
    
    - tobillo
    
    Excluye:
    
    - anteversión del (cuello del) fémur ( Q65.8 )
  - Q74.3 Artrogriposis múltiple congénita ▲
  - Q74.8 Otras malformaciones congénitas especificadas del (de los) miembro(s) ▲
  - Q74.9 Malformación congénita de miembro(s), no especificada ▲
    
    Anomalía congénita de miembro(s) SAI
- Q75 Otras malformaciones congénitas de los huesos del cráneo y de la cara
  
  Excluye:
  
  - anomalías dentofaciales [incluso maloclusión] ( K07.- )
  
  - defectos del cráneo asociados con anomalías congénitas del encéfalo, tales como:
  
  - - anencefalia ( Q00.0 )
  
  - - encefalocele ( Q01.- )
  
  - - hidrocéfalo ( Q03.- )
  
  - - microcefalia ( Q02 )
  
  - deformidades osteomusculares de la cabeza y de la cara ( Q67.0 - Q67.4 )
  
  - malformaciones congénitas de la cara SAI ( Q18.- )
  
  - síndromes de malformaciones congénitas clasificadas en Q87.-
  - Q75.0 Craneosinostosis ▲
    
    Acrocefalia
    
    Fusión imperfecta del cráneo
    
    Oxicefalia
    
    Trigonocefalia
  - Q75.1 Disostosis craneofacial ▲
    
    Enfermedad de Crouzon
  - Q75.2 Hipertelorismo ▲
  - Q75.3 Macrocefalia ▲
  - Q75.4 Disostosis maxilofacial ▲
    
    Síndrome de:
    
    - Franceschetti
    
    - Treacher Collins
  - Q75.5 Disostosis oculomaxilar ▲
  - Q75.8 Otras malformaciones congénitas especificadas de los huesos del cráneo y de la cara ▲
    
    Ausencia de hueso(s) del cráneo, congénita
    
    Deformidad congénita de la frente
    
    Platibasia
  - Q75.9 Malformación congénita no especificada de los huesos del cráneo y de la cara ▲
    
    Anomalía congénita (de, del):
    
    - cráneo SAI
    
    - huesos de la cara SAI
- Q76 Malformaciones congénitas de la columna vertebral y tórax óseo
  
  Excluye:
  
  - deformidades osteomusculares congénitas de la columna vertebral y del tórax ( Q67.5 - Q67.8 )
  - Q76.0 Espina bífida oculta ▲
    
    Excluye:
    
    - espina bífida (abierta) (quística) ( Q05.- )
    
    - meningocele (raquídeo) ( Q05.- )
  - Q76.1 Síndrome de Klippel-Feil ▲
    
    Síndrome de fusión cervical
  - Q76.2 Espondilolistesis congénita ▲
    
    Espondilólisis congénita
    
    Excluye:
    
    - espondilólisis (adquirida) ( M43.0 )
    
    - espondilolistesis (adquirida) ( M43.1 )
  - Q76.3 Escoliosis congénita debida a malformación congénita ósea ▲
    
    Fusión de hemivértebra o falla de la segmentación con escoliosis
  - Q76.4 Otra malformación congénita de la columna vertebral, no asociada con escoliosis ▲
    
    Ausencia congénita de vértebra ...
    
    Cifosis congénita ...
    
    Fusión congénita vertebral ...
    
    Hemivértebra ...
    
    Lordosis congénita ...
    
    Malformación (de) (articulación) (región): ...
    
    - columna vertebral ...
    
    - lumbosacra ...
    
    Platispondilisis ...
    
    Vértebra supernumeraria ...
    
    ...} sin otra especificación o no asociada con escoliosis
  - Q76.5 Costilla cervical ▲
    
    Costilla supernumeraria en la región cervical
  - Q76.6 Otras malformaciones congénitas de las costillas ▲
    
    Ausencia ...
    
    Fusión ...
    
    Malformación SAI ...
    
    ... } congénita la(s) costilla(s)
    
    Costilla supernumeraria
    
    Excluye:
    
    - síndrome de costilla corta ( Q77.2 )
  - Q76.7 Malformación congénita del esternón ▲
    
    Ausencia congénita del esternón
    
    Esternón bífido
  - Q76.8 Otras malformaciones congénitas del tórax óseo ▲
  - Q76.9 Malformación congénita del tórax óseo, no especificada ▲
- Q77 Osteocondrodisplasia con defecto del crecimiento de los huesos largos y de la columna vertebral
  
  Excluye:
  
  - mucopolisacaridosis ( E76.0 - E76.3 )
  - Q77.0 Acondrogénesis ▲
    
    Hipocondrogénesis
  - Q77.1 Enanismo tanatofórico ▲
  - Q77.2 Síndrome de costilla corta ▲
    
    Displasia torácica asfixiante [Jeune]
  - Q77.3 Condrodisplasia punctata ▲
  - Q77.4 Acondroplasia ▲
    
    Hipocondroplasia
    
    Osteosclerosis congénita
  - Q77.5 Displasia distrófica ▲
  - Q77.6 Displasia condroectodérmica ▲
    
    Síndrome de Ellis-van Creveld
  - Q77.7 Displasia espondiloepifisaria ▲
  - Q77.8 Otras osteocondrodisplasias con defectos del crecimiento de los huesos largos y de la columna vertebral ▲
  - Q77.9 Osteocondrodisplasia con defectos del crecimiento de los huesos largos y de la columna vertebral, sin otra especificación ▲
- Q78 Otras osteocondrodisplasias
  - Q78.0 Osteogénesis imperfecta ▲
    
    Fragilidad ósea
    
    Osteopsatirosis
  - Q78.1 Displasia poliostótica fibrosa ▲
    
    Síndrome de Albright(-McCune)(-Sternberg)
  - Q78.2 Osteopetrosis ▲
    
    Síndrome de Albers-Schönberg
  - Q78.3 Displasia diafisaria progresiva ▲
    
    Síndrome de Camurati-Engelmann
  - Q78.4 Encondromatosis ▲
    
    Enfermedad de Ollier
    
    Síndrome de Maffucci
  - Q78.5 Displasia metafisaria ▲
    
    Síndrome de Pyle
  - Q78.6 Exostosis congénita múltiple ▲
    
    Aclasia diafisaria
  - Q78.8 Otras osteocondrodisplasias especificadas ▲
    
    Osteopoiquilosis
  - Q78.9 Osteocondrodisplasia, no especificada ▲
    
    Condrodistrofia SAI
    
    Osteodistrofia SAI
- Q79 Malformaciones congénitas del sistema osteomuscular, no clasificadas en otra parte
  
  Excluye:
  
  - tortícolis (esternomastoidea) congénita ( Q68.0 )
  - Q79.0 Hernia diafragmática congénita ▲
    
    Excluye:
    
    - hernia hiatal congénita ( Q40.1 )
  - Q79.1 Otras malformaciones congénitas del diafragma ▲
    
    Ausencia ...
    
    Eventración ...
    
    ...} del diafragma
    
    Malformación congénita del diafragma SAI
  - Q79.2 Exónfalos ▲
    
    Onfalocele
    
    Excluye:
    
    - hernia umbilical ( K42.- )
  - Q79.3 Gastrosquisis ▲
  - Q79.4 Síndrome del abdomen en ciruela pasa ▲
  - Q79.5 Otras malformaciones congénitas de la pared abdominal ▲
    
    Excluye:
    
    - hernia umbilical ( K42.- )
  - Q79.6 Síndrome de Ehlers-Danlos ▲
  - Q79.8 Otras malformaciones congénitas del sistema osteomuscular ▲
    
    Acortamiento congénito del tendón
    
    Amiotrofia congénita
    
    Ausencia de:
    
    - músculo
    
    - tendón
    
    Bridas estrangulantes congénitas
    
    Músculo supernumerario
    
    Síndrome de Poland
  - Q79.9 Malformación congénita del sistema osteomuscular, no especificada ▲
    
    Anomalía SAI ...
    
    Deformidad SAI ...
    
    ...} congénita SAI del sistema osteomuscular
Otras malformaciones congénitas ( Q80 - Q89 )
- Q80 Ictiosis congénita
  
  Excluye:
  
  - enfermedad de Refsum ( G60.1 )
  - Q80.0 Ictiosis vulgar ▲
  - Q80.1 Ictiosis ligada al cromosoma X ▲
  - Q80.2 Ictiosis lamelar ▲
    
    Niño de colodión
  - Q80.3 Eritrodermia ictiosiforme vesicular congénita ▲
  - Q80.4 Feto arlequín ▲
  - Q80.8 Otras ictiosis congénitas ▲
  - Q80.9 Ictiosis congénita, no especificada ▲
- Q81 Epidermólisis bullosa
  - Q81.0 Epidermólisis bullosa simple ▲
    
    Excluye:
    
    - síndrome de Cockayne ( Q87.1 )
  - Q81.1 Epidermólisis bullosa letal ▲
    
    Síndrome de Herlitz
  - Q81.2 Epidermólisis bullosa distrófica ▲
  - Q81.8 Otras epidermólisis bullosas ▲
  - Q81.9 Epidermólisis bullosa, no especificada ▲
- Q82 Otras malformaciones congénitas de la piel
  
  Excluye:
  
  - acrodermatitis enteropática ( E83.2 )
  
  - porfiria eritropoyética congénita ( E80.0 )
  
  - quiste o seno pilonidal ( L05.- )
  
  - síndrome de Sturge-Weber(-Dimitri) ( Q85.8 )
  - Q82.0 Linfedema hereditario ▲
  - Q82.1 Xeroderma pigmentoso ▲
  - Q82.2 Mastocitosis ▲
    
    Urticaria pigmentosa
    
    Excluye:
    
    - mastocitosis maligna ( C96.2 )
  - Q82.3 Incontinencia pigmentaria ▲
  - Q82.4 Displasia ectodérmica (anhidrótica) ▲
    
    Excluye:
    
    - síndrome de Ellis-van Creveld ( Q77.6 )
  - Q82.5 Nevo no neoplásico, congénito ▲
    
    Marcas de nacimiento SAI
    
    Nevo:
    
    - en llama
    
    - fresa
    
    - sanguíneo
    
    - vascular SAI
    
    - vascular ectásico
    
    - verrugoso
    
    Excluye:
    
    - lentigo ( L81.4 )
    
    - manchas café con leche ( L81.3 )
    
    - nevo:
    
    - - SAI ( D22.- )
    
    - - aráneo ( I78.1 )
    
    - - en araña ( I78.1 )
    
    - - estelar ( I78.1 )
    
    - - melanocítico ( D22.- )
    
    - - pigmentado ( D22.- )
  - Q82.8 Otras malformaciones congénitas de la piel, especificadas ▲
    
    Anomalías dermatoglíficas
    
    Apéndices cutáneos supernumerarios
    
    Cutis laxo (hiperelástico)
    
    Pénfigo familiar benigno [Hailey-Hailey]
    
    Queratosis folicular [Darier-White]
    
    Queratosis hereditaria palmar y plantar
    
    Surcos palmares anormales
    
    Excluye:
    
    - síndrome de Ehlers-Danlos ( Q79.6 )
  - Q82.9 Malformación congénita de la piel, no especificada ▲
- Q83 Malformaciones congénitas de la mama
  
  Excluye:
  
  - ausencia de músculo pectoral ( Q79.8 )
  - Q83.0 Ausencia congénita de la mama con ausencia del pezón ▲
  - Q83.1 Mama supernumeraria ▲
  - Q83.2 Ausencia de pezón ▲
  - Q83.3 Pezón supernumerario ▲
  - Q83.8 Otras malformaciones congénitas de la mama ▲
    
    Hipoplasia mamaria
  - Q83.9 Malformación congénita de la mama, no especificada ▲ + 2008
- Q84 Otras malformaciones congénitas de las faneras
  - Q84.0 Alopecia congénita ▲
    
    Atricosis congénita
  - Q84.1 Alteraciones morfológicas congénitas del pelo, no clasificadas en otra parte ▲
    
    Moniletrix
    
    Pelo:
    
    - en cuentas
    
    - nudoso
    
    Excluye:
    
    - síndrome de Menkes, cabello ensortijado ( E83.0 )
  - Q84.2 Otras malformaciones congénitas del pelo ▲
    
    Hipertricosis congénita
    
    Lanugo persistente
    
    Malformación congénita del pelo SAI
  - Q84.3 Anoniquia ▲
    
    Excluye:
    
    - síndrome de uña-rótula ( Q87.2 )
  - Q84.4 Leuconiquia congénita ▲
  - Q84.5 Agrandamiento e hipertrofia de las uñas ▲
    
    Onicauxis congénita
    
    Paquioniquia
  - Q84.6 Otras malformaciones congénitas de las uñas ▲
    
    Coiloniquia ...
    
    Malformación de la uña SAI ...
    
    ...} congénita
    
    Uña deforme
  - Q84.8 Otras malformaciones congénitas de las faneras, especificadas ▲
    
    Aplasia dérmica congénita
  - Q84.9 Malformación congénita de las faneras, no especificada ▲
    
    Anomalía SAI ...
    
    Deformidad SAI ...
    
    ...} congénita de las faneras SAI
- Q85 Facomatosis, no clasificada en otra parte
  
  Excluye:
  
  - ataxia telangiectasia [Louis-Bar] ( G11.3 )
  
  - disautonomía familiar [Riley-Day] ( G90.1 )
  - Q85.0 Neurofibromatosis (no maligna) ▲
    
    Enfermedad de von Recklinghausen
  - Q85.1 Esclerosis tuberosa ▲
    
    Enfermedad de Bourneville
    
    Epiloia
  - Q85.8 Otras facomatosis, no clasificadas en otra parte ▲
    
    Síndrome (de):
    
    - Peutz-Jeghers
    
    - Sturge-Weber(-Dimitri)
    
    - von Hippel-Lindau
    
    Excluye:
    
    - síndrome de Meckel-Gruber ( Q61.9 )
  - Q85.9 Facomatosis, no especificada ▲
    
    Hamartosis SAI
- Q86 Síndromes de malformaciones congénitas debidos a causas exógenas conocidas, no clasificados en otra parte
  
  Excluye:
  
  - hipotiroidismo relacionado con deficiencia de yodo ( E00 - E02 )
  
  - efectos no teratogénicos de sustancias transmitidas a través de la placenta o de la leche materna ( P04.- )
  - Q86.0 Síndrome fetal (dismórfico) debido al alcohol ▲
  - Q86.1 Síndrome de hidantoína fetal ▲
    
    Síndrome de Meadow
  - Q86.2 Dismorfismo debido a warfarina ▲
  - Q86.8 Otros síndromes de malformaciones congénitas debidos a causas exógenas conocidas ▲
- Q87 Otros síndromes de malformaciones congénitas especificados que afectan múltiples sistemas
  - Q87.0 Síndromes de malformaciones congénitas que afectan principalmente la apariencia facial ▲
    
    Acrocefalopolisindactilia
    
    Acrocefalosindactilia [Apert]
    
    Ciclopia
    
    Facies de silbador
    
    Síndrome (de):
    
    - criptoftalmos
    
    - Goldenhar
    
    - Moebius
    
    - oro-facio-digital
    
    - Robin(-Pierre)
  - Q87.1 Síndromes de malformaciones congénitas asociadas principalmente con estatura baja: ▲
    
    Síndrome de:
    
    - Aarskog
    
    - Cockayne
    
    - De Lange
    
    - Dubowitz
    
    - Noonan
    
    - Prader-Willi
    
    - Robinow-Silverman-Smith
    
    - Russell-Silver
    
    - Seckel
    
    - Smith-Lemli-Opitz
    
    Excluye:
    
    - síndrome de Ellis-van Creveld ( Q77.6 )
  - Q87.2 Síndromes de malformaciones congénitas que afectan principalmente los miembros ▲
    
    Síndrome de:
    
    - Holt-Oram
    
    - Klippel-Trénaunay-Weber
    
    - uña-rótula
    
    - Rubinstein-Taybi
    
    - sirenomelia
    
    - trombocitopenia con ausencia de radio [TAR]
    
    - VATER (defectos Vertebrales, Atresia anal, fístula Traqueoesofágica con atresia Esofágica y anomalías Radiales)
  - Q87.3 Síndromes de malformaciones congénitas con exceso de crecimiento precoz ▲
    
    Síndrome de:
    
    - Beckwith-Wiedemann
    
    - Sotos
    
    - Weaver
  - Q87.4 Síndrome de Marfan ▲
  - Q87.5 Otros síndromes de malformaciones congénitas con otros cambios esqueléticos ▲
  - Q87.8 Otros síndromes de malformaciones congénitas especificados, no clasificados en otra parte ▲
    
    Síndrome de:
    
    - Alport
    
    - Laurence-Moon(-Bardet)-Biedl
    
    - Zellweger
- Q89 Otras malformaciones congénitas, no clasificadas en otra parte
  - Q89.0 Malformaciones congénitas del bazo ▲
    
    Asplenia (congénita)
    
    Esplenomegalia congénita
    
    Excluye:
    
    - isomerismo de los apéndices auriculares (con asplenia o poliesplenia) ( Q20.6 )
  - Q89.1 Malformaciones congénitas de la glándula suprarrenal ▲
    
    Excluye:
    
    - hiperplasia suprarrenal congénita ( E25.0 )
  - Q89.2 Malformaciones congénitas de otras glándulas endocrinas ▲
    
    Conducto tirogloso persistente
    
    Malformación congénita de glándula tiroides o paratiroides
    
    Quiste tirogloso
  - Q89.3 Situs inversus ▲
    
    Dextrocardia con situs inversus
    
    Disposición auricular en imagen en espejo con situs inversus
    
    Situs inversus o transversus:
    
    - abdominal
    
    - torácico
    
    Transposición de vísceras:
    
    - abdominales
    
    - torácicas
    
    Excluye:
    
    - dextrocardia SAI ( Q24.0 )
    
    - levocardia ( Q24.1 )
  - Q89.4 Gemelos siameses ▲
    
    Craneópago
    
    Dicefalia
    
    Monstruo doble
    
    Pigópago
    
    Toracópago
  - Q89.7 Malformaciones congénitas múltiples, no clasificadas en otra parte ▲
    
    Anomalía congénita múltiple SAI
    
    Deformidad congénita múltiple SAI
    
    Monstruo SAI
    
    Excluye:
    
    - síndromes de malformaciones congénitas que afectan múltiples sistemas ( Q87.- )
  - Q89.8 Otras malformaciones congénitas, especificadas ▲
  - Q89.9 Malformación congénita, no especificada ▲
    
    Anomalía congénita SAI
    
    Deformidad SAI congénita
Anomalías cromosómicas, no clasificadas en otra parte ( Q90 - Q99 )
- Q90 Síndrome de Down
  - Q90.0 Trisomía 21, por falta de disyunción meiótica ▲
  - Q90.1 Trisomía 21, mosaico (por falta de disyunción mitótica) ▲
  - Q90.2 Trisomía 21, por translocación ▲
  - Q90.9 Síndrome de Down, no especificado ▲
    
    Trisomía 21 SAI
- Q91 Síndrome de Edwards y síndrome de Patau
  - Q91.0 Trisomía 18, por falta de disyunción meiótica ▲
  - Q91.1 Trisomía 18, mosaico (por falta de disyunción mitótica) ▲
  - Q91.2 Trisomía 18, por translocación ▲
  - Q91.3 Síndrome de Edwards, no especificado ▲
  - Q91.4 Trisomía 13, por falta de disyunción meiótica ▲
  - Q91.5 Trisomía 13, mosaico (por falta de disyunción mitótica) ▲
  - Q91.6 Trisomía 13, por translocación ▲
  - Q91.7 Síndrome de Patau, no especificado ▲
- Q92 Otras trisomías y trisomías parciales de los autosomas, no clasificadas en otra parte
  
  Incluye:
  
  - translocaciones e inserciones no equilibradas
  
  Excluye:
  
  - trisomías de los cromosomas 13, 18, 21 ( Q90 - Q91 )
  - Q92.0 Trisomía de un cromosoma completo, por falta de disyunción meiótica ▲
  - Q92.1 Trisomía de un cromosoma completo, mosaico (por falta de disyunción mitótica) ▲
  - Q92.2 Trisomía parcial mayor ▲
    
    Duplicación completa de un brazo o más del cromosoma
  - Q92.3 Trisomía parcial menor ▲
    
    Duplicación de menos de un brazo del cromosoma
  - Q92.4 Duplicaciones visibles sólo en la prometafase ▲
  - Q92.5 Duplicaciones con otros reordenamientos complejos ▲
  - Q92.6 Cromosomas marcadores suplementarios ▲
  - Q92.7 Triploidía y poliploidía ▲
  - Q92.8 Otras trisomías y trisomías parciales de los autosomas, especificadas ▲
  - Q92.9 Trisomía y trisomía parcial de los autosomas, sin otra especificación ▲
- Q93 Monosomías y supresiones de los autosomas, no clasificadas en otra parte
  - Q93.0 Monosomía completa de un cromosoma, por falta de disyunción meiótica ▲
  - Q93.1 Monosomía completa de un cromosoma, mosaico (por falta de disyunción mitótica) ▲
  - Q93.2 Cromosoma reemplazado por anillo o dicéntrico ▲
  - Q93.3 Supresión del brazo corto del cromosoma 4 ▲
    
    Síndrome de Wolff-Hirschorn
  - Q93.4 Supresión del brazo corto del cromosoma 5 ▲
    
    Síndrome del grito de gato
  - Q93.5 Otras supresiones de parte de un cromosoma ▲
    
    Síndrome de Angelman
  - Q93.6 Supresiones visibles sólo en la prometafase ▲
  - Q93.7 Supresiones con otros reordenamientos complejos ▲
  - Q93.8 Otras supresiones de los autosomas ▲
  - Q93.9 Supresión de los autosomas, no especificada ▲
- Q95 Reordenamientos equilibrados y marcadores estructurales, no clasificados en otra parte
  
  Incluye:
  
  - translocaciones e inserciones recíprocas equilibradas y robertsonianas
  - Q95.0 Translocación equilibrada e inserción en individuo normal ▲
  - Q95.1 Inversión cromosómica en individuo normal ▲
  - Q95.2 Reordenamiento autosómico equilibrado en individuo anormal ▲
  - Q95.3 Reordenamiento autosómico/sexual equilibrado en individuo anormal ▲
  - Q95.4 Individuos con heterocromatina marcadora ▲
  - Q95.5 Individuos con sitio frágil autosómico ▲
  - Q95.8 Otros reordenamientos equilibrados y marcadores estructurales ▲
  - Q95.9 Reordenamiento equilibrado y marcador estructural, sin otra especificación ▲
- Q96 Síndrome de Turner
  
  Excluye:
  
  - síndrome de Noonan ( Q87.1 )
  - Q96.0 Cariotipo 45,X ▲
  - Q96.1 Cariotipo 46,X iso (Xq) ▲
  - Q96.2 Cariotipo 46,X con cromosoma sexual anormal excepto iso (Xq) ▲
  - Q96.3 Mosaico 45,X/46,XX o XY ▲
  - Q96.4 Mosaico 45,X/otra(s) línea(s) celular(es) con cromosoma sexual anormal ▲
  - Q96.8 Otras variantes del síndrome de Turner ▲
  - Q96.9 Síndrome de Turner, no especificado ▲
- Q97 Otras anomalías de los cromosomas sexuales, con fenotipo femenino, no clasificadas en otra parte
  
  Excluye:
  
  - síndrome de Turner ( Q96.- )
  - Q97.0 Cariotipo 47,XXX ▲
  - Q97.1 Mujer con más de tres cromosomas X ▲
  - Q97.2 Mosaico, líneas con número variable de cromosomas X ▲
  - Q97.3 Mujer con cariotipo 46,XY ▲
  - Q97.8 Otras anomalías de los cromosomas sexuales, con fenotipo femenino, especificadas ▲
  - Q97.9 Anomalía de los cromosomas sexuales, con fenotipo femenino, sin otra especificación ▲
- Q98 Otras anomalías de los cromosomas sexuales, con fenotipo masculino, no clasificadas en otra parte
  - Q98.0 Síndrome de Klinefelter, cariotipo 47,XXY ▲
  - Q98.1 Síndrome de Klinefelter, hombre con más de dos cromosomas X ▲
  - Q98.2 Síndrome de Klinefelter, hombre con cariotipo 46,XX ▲
  - Q98.3 Otro hombre con cariotipo 46,XX ▲
  - Q98.4 Síndrome de Klinefelter, no especificado ▲
  - Q98.5 Cariotipo 47,XYY ▲
  - Q98.6 Hombre con cromosoma sexual estructuralmente anormal ▲
  - Q98.7 Hombre con mosaico de cromosomas sexuales ▲
  - Q98.8 Otras anomalías de los cromosomas sexuales, con fenotipo masculino, especificadas ▲
  - Q98.9 Anomalía de los cromosomas sexuales, fenotipo masculino, sin otra especificación ▲
- Q99 Otras anomalías cromosómicas, no clasificadas en otra parte
  - Q99.0 Quimera 46,XX/46,XY ▲
    
    Quimera 46,XX/46,XY hermafrodita verdadero
  - Q99.1 Hermafrodita verdadero 46,XX ▲
    
    46,XX con vestigio de gónadas
    
    46,XY con vestigio de gónadas
    
    Disgenesia gonadal pura
  - Q99.2 Cromosoma X frágil ▲
    
    Síndrome X frágil
  - Q99.8 Otras anomalías de los cromosomas, especificadas ▲
  - Q99.9 Anomalía cromosómica, no especificada ▲